知道自己以后将会面临很多手术后，我决定我要去努力工作赚钱，凑足我的手术费，不能再让父母受累了。 于是我就去了浙江，可惜，对于当时刚毕业的我，工资真的很低。工作后的第二年，也就是2014年7月份的某一天我突然感觉胸口忽然有点疼，我忽然有点害怕，难道噩梦来了？正好一年一次的复查时间也到了，我就请假回老家省会医院复查心脏彩超。由于预约的比较迟，我当天可能做不了，但是做彩超的医生知道我的病情，就在下班之际给我加了

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2016-11-28心外一科靳凯悦 孙立忠心脏大血管团队 每当人们提起高血压时，第一印象往往是:“这是一种老年病，上了年纪的人才会得这个病。”然而，与人们这种印象恰恰相反的是，儿童与青年人高血压的病例不并不少见，而且随着我国经济水平与基础医疗水平的提高，此类病例越来越常见。导致高血压的原因众多，但有一个经常被人们忽略的原因：主动脉缩窄，在此我们来详细了解一下这个隐秘却致命的的疾病。 主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管

我今年30岁了，当初知道得了马凡综合症时是16岁，那时候近视1000度，去了广州中山附属医院治疗时才知道自己得了马凡综合症，眼睛晶体发育不全，做了晶体移植手术，看东西有黑点，教授说有可能视网膜脱落，让我注意不要做剧烈运动，心脏方面没发现问题，就是心律不齐，当时自己还小不知道马凡综合症是什么，今晚感觉心胸隐隐作痛然后查了下马凡综合症，才知道平均只能活32岁，看到这里我害怕了，我怕我胸痛可能是主动脉问题或者心脏问

早期一般采用Debakey分型，后多采用Stanford分型。孙立忠教授根据主动脉夹层外科手术的需要，在Stanford分型的基础是提出了改良细化的分型，称为孙氏分型。 【Debakey分型】 I型：内膜破口位于升主动脉，夹层可累及升主动脉、主动脉弓和降主动脉。 II型：内膜破口位于升主动脉近端；夹层局限于升主动脉。 III型：内膜破口位于左锁骨下动脉远端；夹层常向下扩展至胸降主动脉或腹主动脉。如血肿向上逆行扩展到主动脉弓和升主动脉，则称逆行性夹层

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现代的诊断标准是在1986年第七届人类遗传学国际大会上建立，并在1988年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准，1996年，de Paepe A 重新修正被视为统一标准。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。 临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，

今天突然看到这个吧 奋斗大哥真是辛苦了 一直联系各种资源

血管对于人体的重要性， 大家都知道， 但我们的一些生活习惯， 其实会对血管造成一定伤害， 严重的甚至会引发一些疾病。 有些大家每天都在做的习惯， 最伤血管，其中，有你吗？ 习惯一：大油大肉，血管容易堵 随着生活水平的提高，人们的营养摄入过剩，大鱼大肉太多，导致多余的脂质难以排出体外，从而聚集在血管里，沉积在血管壁上导致血管堵塞，还增加血液黏稠度，进而引发血栓。 对策： 改善饮食习惯，水果、蔬菜、鱼类、坚果等合

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作者：倪连松 主任医师温州医科大学附属第一医院 内分泌科 很有意思，一个简单的问题，很多医生竟然给出不同的答案。有些血压计上明确注明应该以测左臂血压为准。但是也有很多医生认为，应该测量右臂血压为准，给出的理由竟然是：“因为心脏偏左边,所以左边的血压相对比右边要高一些”，因此应该以测量右臂血压为准。也有医生认为，水银血压计测右臂为准，但是电子血压计应该以测左臂为准。各种理由五花八门，让人莫衷一是，无所适

【埃莱尔-当洛综合征】 虽可有四肢过长、关节过动症状，但马凡综合征不出现皮肤和血管脆弱及皮肤过度伸展症状。 【弹性假黄瘤病】 可发生主动脉瘤和松弛性皮损，皮损为丘疹或斑丘疹，边界清楚呈点状、圆形或椭圆形或融合成片，局部高起另外，该病有特征性视网膜血管样色素纹理。无关节过动也无肢端骨细长和蜘蛛指。 【同型胱氨酸尿症】 为一种先天性甲硫氨酸代谢异常疾病可有晶体脱位、肢端异常胸和脊柱异常。但尿的异常全身性骨质疏

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各位朋友，你们需要了解的眼睛问题和疑问，请看这个链接里面的文章，基本都有你们需要的答案： http://yongxiangjiang.haodf.com/lanmu 这里有文章，大家仔细看 http://www.aiweibang.com/m/detail/110722768.html?from=p 这个文章，也请大家仔细看 http://m.book118.com/html/2015/1207/30951716.shtm

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联盟第一批推荐德达的病友，山东武话今日进行第一台手术，祝福武话一切顺利。平安，等待勇士凯旋归来。

亲爱的马凡家人们，自中国马凡互助联盟创立以来，一直全力以赴为广大马凡病友提供实效的帮助与互助的平台。孙立忠主任一直为帮助马凡病友而努力，现德达心康公益基金为马凡群体提供了“德达心康公益基金马凡患者救助计划”。 此计划的核心宗旨，就是救助真正急需手术、经济困难的马凡患者。因此德达医院为马凡患者提供手术、经济两大帮扶：1、患者将由孙立忠团队在德达医院进行手术。2、患者根据自身的家庭条件将会得到“德达心康公

大家好，这么多年了心里有很多话想说。我出生在安徽安庆一个普通的农村家庭里，父母都是初中没毕业的老实农民。从小，跟同龄人相比我就很瘦很高，看东西就喜欢趴得很近，而且胸前的骨头长得很突出。随着年龄的越来越大，父母发现有点不对，然后从1994年开始就是无休无止的漫长求医之路。在本地医院的诊断为鸡胸和眼睛晶状体半脱位导致的高度近视，但是由于医疗技术的限制，他们当时束手无策，父母只好带我回家。 当时我很小，完全不

是什么让我们未曾流泪 而模糊了双眼 是什么让我们心智未曾成长 身体好似摸到了天 是什么让我们有五十零的恐惧 是什么让我们心门开了不关 Ar Marfan Marfan 是什么让我们呼吸困难 是什么让我们胸闷气短 又是什么让我们心力衰竭把血液流干 Ar Marfan Marfan 无奈的我们降生了人间 经历磨难不堪回首勇往直前 手拉着手心不孤单 未来的我们不能预判 珍惜眼前的每一天 让我们鼓起勇气沐浴人间的温暖 ！让我们携起手来战胜一切，拥有明天，Ar Marfan Marfan！ 愿

第一部分：马方综合症概述 马凡氏综合征诊断标准 答：“修订版Ghent标准”（Revised Ghent criteria）是目前国际上关于马凡综合征的最新版诊断标准，它于2010年发表于国际知名的J Med Genet杂志。其主要内容如下： 一、无家族史的患者，满足以下任一情况，可诊断马凡综合征 1、主动脉根部Z评分≥2，晶状体异位，并排除Sphrintzene-Goldberg 综合征，Loeyse-Dietz综合征和血管型Ehlerse-Danlos综合征等类似疾病； 2、主动脉根部Z评分≥2，并且检测到致病性FBN1基因突变

我发表的两个帖子全是白话文，要是作文评分肯定不及格，我只想把我的故事分享给大家，虽然啰啰嗦嗦这么多字，但还是不够详尽。故事绝对真实可靠，绝无半句假言。我以前身上并没有什么正能量，内向自卑不爱说话，但当我结识了很多比我还困难的病友之后，我发现我还可以做很多，我要帮助自己和他人。从前我不相信有未来，但现在我看到了未来的希望。。马友们，我们一起加油！！！

中国马凡互助联盟！让你受伤的心灵在此得到关爱呵护！让我们共同努力面对明天。

2016-10-23 心外七科 钟永亮 孙立忠心脏大血管团队 升主动脉是连接心脏的主干血管，是心脏血流的出口。升主动脉是主动脉中血流速度最快、压力最高的部位。血栓形成多见于血流速度较慢且存在一定病变的外周中小动脉，主动脉内的漂浮血栓极其罕见。然而，2016年9月北京安贞医院心脏外科5A病房就收治了这样一位升主动脉漂浮血栓合并脑梗及肢体栓塞的危重患者。 患者39岁男性，入院1周前因外力撞击导致右侧颈部及右上肢青紫和肿痛，左侧肢体偏

诸位，我大联盟最近好事连连，首先让我们感谢奋斗哥为我们马凡人建立了中国马凡互助联盟（以下简称大联盟）而且为了马凡人的未来不辞幸苦，东奔西跑。在短短的时间内使我大联盟顾问团不断更新升级，使得更多的机构与医务工作者关注我们马凡人。 然后我们需要感谢孙立忠主任与中国华侨基金会在德达医院对我马凡人的手术资助，使得更多的马凡人脱离危险，走向未来。 今天呢，我们中国马凡互助联盟的顾问团队再次升级，继阜外医院王跃

十三、如果马凡的胸腹主手术做了，是不是就等于高枕无忧了？ 答：不是，仍然要注意保养，控制血压心律，不要重体力劳动，饮食规律，换瓣后勤查凝血，不要做刺激心脏的事 十六、夹层多层破口什么意思？ 答：正常的人体动脉血管由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。而动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样

基因及检测问题 二、哪些医院可以做免费基因检测，规格如何？ 答：目前免费做基因检测的医院是北京协和医院和安贞医院，协和医院检测只告知是否有变异基因点位，安贞医院检测比较准确，有专业医生帮助分析并且有纸质报告。 三、父母的基因检测到马凡的变异点，子女的基因没有检测到，是否已经算排除基因遗传？ 答：如果是权威基因检测机构检测，没有找到变异点位的话，可以排除遗传。但是不能百分之百的确定，因为没有绝对的事情。

亲爱的各位吧友：欢迎来到中国马凡互助联盟