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马凡综合征的分型

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早期一般采用Debakey分型,后多采用Stanford分型。孙立忠教授根据主动脉夹层外科手术的需要,在Stanford分型的基础是提出了改良细化的分型,称为孙氏分型。
【Debakey分型】
I型:内膜破口位于升主动脉,夹层可累及升主动脉、主动脉弓和降主动脉。
II型:内膜破口位于升主动脉近端;夹层局限于升主动脉。
III型:内膜破口位于左锁骨下动脉远端;夹层常向下扩展至胸降主动脉或腹主动脉。如血肿向上逆行扩展到主动脉弓和升主动脉,则称逆行性夹层。
Ⅲa型:夹层累及胸降主动脉(膈肌以上)。
Ⅲb型:夹层累及腹主动脉(膈肌以下),甚至髂动脉。
【Stanford分型】
A型:近端夹层,所有累及升主动脉的夹层。
B型:远端夹层,所有未累及升主动脉的夹层。
【孙氏分型】
A型夹层:
A1型:(窦部正常型)窦管交界和其近端正常,无主动脉瓣关闭不全。
A2型:(根部轻度受累型)主动脉窦部直径小于35mm,夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱,有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻-中度主动脉瓣关闭不全。
A3型:(根部重度受累型)窦部直径大于50mm或35—50mm但窦管交界结构破坏,有严重主动脉瓣关闭不全。
根据弓部病变,分C、S型
C型—complex type(符合下列任意一项者):
内膜破口在弓部或其远端,夹层逆行剥离。
弓部或其远端有动脉瘤形成。
头臂动脉有夹层剥离。
病因为马方综合征。
S型—Simple Type:
内膜破口在升主动脉,不合并以上情况。
根据实际情况排列组合如A1C。
B型夹层:
根据降主动脉的扩张部位,分B1、B2、B3型
B1型:(降主动脉近端型)降主动脉近端扩张,中-远端直径接近正常。
B2型:(全胸降主动脉型)整个胸降主动脉都扩张,腹主动脉直径接近正常。
B3型:(全胸降主动脉、腹主动脉型)胸降主动脉和腹主动脉都扩张。
根据主动脉弓有无受累,分C型、S型:
C型——complex type
夹层累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部。
S型——Simple Type
远端主动脉弓部未受累,夹层位于左锁骨下动脉开口远端。
根据实际情况排列组合,如B1C
以上改良分型对传统分型进行了细化,便于确定手术方式。



来自Android客户端1楼2017-01-30 14:52回复
    我是Debakey I型:内膜破口位于升主动脉,夹层可累及升主动脉、主动脉弓和降主动脉


    3楼2017-02-03 09:03
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      各叔叔阿姨哥哥姐姐,这是我的救命水滴筹https://www.shuidichou.com/cf/contribute/fundraiser-center/e270a690-11f8-46a8-9d0b-76913ae4fa16?channel=wx_3_ckrMenu_wdck求求帮帮我,感谢了


      来自Android客户端4楼2022-02-03 23:54
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