2016-11-28心外一科靳凯悦
孙立忠心脏大血管团队
每当人们提起高血压时，第一印象往往是:“这是一种老年病，上了年纪的人才会得这个病。”然而，与人们这种印象恰恰相反的是，儿童与青年人高血压的病例不并不少见，而且随着我国经济水平与基础医疗水平的提高，此类病例越来越常见。导致高血压的原因众多，但有一个经常被人们忽略的原因：主动脉缩窄，在此我们来详细了解一下这个隐秘却致命的的疾病。
主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，这种先天性的狭窄可能与胚胎时期血流分布不均，主动脉峡部发育不良有关。主动脉缩窄约占到所有先心病患儿数量的5-7%，整体发病率大约每10000名新生儿中有3例患者。1944年10月，Crafoord医生完成第1例主动脉缩窄手术治疗，此后手术广泛开展。
据统计，约90%的缩窄位于主动脉弓与降主动脉交界处，但也可以发生在主动脉的其他部位，例如降主动脉、腹主动脉。同时，缩窄病变可以很局限，也可以累及较长片段。正是因为这一狭窄的存在所以导致了一系列的临床症状。而且，由于狭窄部位、累计范围的不同，也会导致不同的临床表现，同时也可以根据狭窄部位的不同进行分型。

(1)导管前型（婴儿型）：缩窄位于动脉导管前，动脉导管多呈开放状态，导管供应降主动脉血流。缩窄范围较广泛，常累及主动脉弓部，侧支循环不充分。此型多见于婴幼儿症状出现早而严重，婴儿期死亡率高。
(2)导管后型（成人型）：缩窄位于动脉导管之后，且动脉导管多呈闭合状态。缩窄范围多较局限，侧支循环建立充分。此型多见于成人或大儿童，较少合并心内畸形。缩窄近端左锁骨下动脉明显扩张。处于缩窄段远侧端的肋间动脉常常出现不同程度的膨大与卷曲，肋间动脉在进入降主动脉处大而壁薄，可形成瘤样。长久的主动脉缩窄常常伴有左心室肥大与上肢高血压症。
狭窄并不十分严重的患者，在儿童时期主动脉缩窄很难被发现并诊断。通常到了青少年时期才有了明显的表现，最常见的症状就是高血压。由主动脉缩窄引起的高血压与其他原因引起的高血压最大的不同就在于上下肢压差大。也就是说上肢血压高，而下肢血压低或者正常，而且上下肢血压的差值通常≥20mmHg。而且常规的降压药物降压效果很差，上下肢压差改善不明显。血管内造影仍是主动脉缩窄诊断的金标准，但随着近些年技术的发展，主动脉CTA也可以清晰明确的显示缩窄的病变（如下图）。

主动脉缩窄的患者若不采取治疗，预后很差，根据相关文献报道，大部分病人在40岁左右时死亡，极少有病人能够在不采取有效治疗措施的情况下活过50岁。大部分病人死于以下几个原因：①充血性心力衰竭②主动脉夹层③细菌性心内膜炎④颅内出血。
主动脉缩窄的治疗通常分为外科手术治疗以及介入治疗。传统的外科手术方法包括：①缩窄部位血管替换②缩窄部位人工血管补片修补③人工血管搭桥转流术。随着最近几年腔内介入技术的成熟与发展，腔内介入球囊扩张及支架技术成为了越来越多患者的选择，根据相关统计，腔内修复的安全性及并发症发病率均要好于外科治疗。
对于青少年的高血压，我们应当有意识想到主动脉缩窄这个少见的病因。尤其是上下肢压差大、服用药物效果不明显的难治性高血压患者，应当进行主动脉CTA检查，以排除或明确诊断主动脉缩窄，一但发现确诊主动脉缩窄，均应积极治疗，尽量不延误治疗时机。