多系统萎缩

多系统萎缩，是一种成年发病的致死性神经退行性疾病。
主要表现为进行性自主神经功能衰竭（以坐位站起时头晕眼花、站不稳、血压低、眼前黑矇，以及多汗、不出汗、阳痿为主要表现）、帕金森症（手脚颤抖、拿不住东西）、小脑性共济失调（走路不稳、站立不稳、踉踉跄跄易跌倒）和锥体束征（医生进行神经反射检测时，显示出病理反射阳性）等症状，出现严重自主神经障碍的患者，可因呼吸暂停等症状导致出现死亡。

多系统萎缩的致病原因目前不确定，目前没有特异性的治疗手段，以对症治疗为主，经过积极治疗，可改善患者的部分临床症状，提高患者的生活质量。

症状表现：
多系统萎缩的典型症状，是进行性加重的坐位站起时头晕眼花、站不稳、血压低、眼前黑矇，肢体颤抖、走路踉踉跄跄易跌倒等。

诊断依据：
多系统萎缩目前无特异性手段进行诊断，依据患者的临床病史、体征（尿失禁、尿频、尿潴留、吞咽困难、瞳孔不等大、肌强直和震颤等）、影像学特点（MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大）可有助于提示多系统萎缩。

多系统萎缩有哪些类型？
根据主要运动症状可分为两个亚型：
多系统萎缩-P型：以帕金森症肢体颤抖为主要表现的多系统萎缩；
多系统萎缩-C型：以小脑性共济失调，走路踉踉跄跄、站立不稳、摇晃为主要表现的多系统萎缩。

　　多系统萎缩(Multiple System Atrophy，MSA)是一种罕见的神经退行性疾病，被称为“隐形杀手”，因为它悄无声息地侵蚀患者的身体功能。这种疾病主要影响自主神经系统、运动系统和大脑的多个区域，导致患者逐渐失去对身体的控制。据统计，全球每10万人中约有3-5人患病，虽然罕见，但它的破坏力却不容小觑。许多患者在早期被误诊为帕金森病或阿尔茨海默病，错过了最佳干预时机。多系统萎缩的病因至今未明，但科学家认为它与α-突触核蛋白的异常聚集有关。这种蛋白像“毒素”一样在神经细胞中扩散，最终导致细胞死亡。

　　多系统萎缩的早期症状往往被忽视，比如手脚发麻、轻微头晕或尿频。这些看似普通的症状，其实是疾病发出的“预警信号”。随着病情发展，患者会经历一系列“多米诺效应”：自主神经系统崩溃导致血压波动、排尿困难;运动系统受损引发僵硬、震颤和平衡障碍;大脑功能退化则带来认知障碍和情绪问题。这种全身性的功能衰退，让患者的生活质量急剧下降。

　　多系统萎缩的核心问题是神经细胞的退化和死亡。科学家发现，α-突触核蛋白的异常聚集是罪魁祸首。这种蛋白原本是神经细胞中的“清洁工”，负责清理细胞内的废物。但在多系统萎缩患者中，它却变成了“破坏者”，形成有毒的团块，阻碍神经信号的传递。随着时间的推移，神经细胞逐渐死亡，身体功能也随之丧失。比如，控制血压的神经受损会导致直立性低血压，患者一站起来就会头晕甚至晕倒;控制膀胱的神经受损则会导致尿失禁或排尿困难。

　　多系统萎缩在中医理论中并无直接对应的病名，但根据其临床表现，可归属于“痿证”“颤证”“眩晕”等范畴。中医认为，多系统萎缩的病因主要与先天禀赋不足、肝肾亏虚、脾胃虚弱及气血运行不畅有关。先天禀赋不足导致脏腑功能薄弱，肝肾亏虚则使精血不足，无法滋养筋骨和脑髓，从而出现运动障碍和平衡失调;脾胃虚弱则影响气血生化之源，导致肌肉无力、肢体萎软;气血运行不畅则进一步加剧脏腑功能的衰退，形成恶性循环。

　　在治疗多系统萎缩方面李艳波主任积累了丰富的临床经验。她曾接诊一位55岁的男性患者，该患者确诊多系统萎缩两年，主要症状包括严重的直立性低血压、行走困难、尿失禁以及言语不清。西医治疗虽能短暂缓解部分症状，但病情仍在持续恶化。李主任通过详细问诊和辨证，发现患者属于肝肾亏虚、气血两虚的证型，并伴有痰瘀阻络的情况。