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凝血因子I(纤维蛋白原)缺乏症
凝血因子I (也称为纤维蛋白原)缺乏症是一种由凝血因子I异常导
致的遗传性出血性疾病。由于体内生成的纤维蛋白原比正常水平
低或者由于纤维蛋白原工作异常,导致凝血反应过早受阻,无法形
成血凝块。
凝血因子I缺乏症是一个对被称作先天性纤维蛋白原缺陷的几种相关
疾病进行概括的术语。无纤维蛋白原血症(纤维蛋白原完全缺乏)和
低纤维蛋白原血症(纤维蛋白原水平过低)属于定量缺陷,表示血液
中的纤维蛋白原含量异常。异常纤维蛋白原血症是一种定性缺陷,
其纤维蛋白原工作方式异常。低异常纤维蛋白原血症是一种联合
缺陷,包括纤维蛋白原含量过低及功能受损。
无纤维蛋白原血症是一种常染色体隐性遗传性疾病,这意味着父母
双方必须均携带缺陷基因以将其传给他们的孩子。
像所有常染色体隐性遗传疾病一样,无纤维蛋白原血症在
近亲结婚较常见的地区频发。低纤维蛋白原血症,异常纤
维蛋白原血症和低异常纤维蛋白原血症可以是隐性遗传
(父母双方都携带缺陷基因),也可以是显性遗传(父母仅一方携带
遗传缺陷基因)。所有类型的凝血因子I缺乏症男女均可患病。
症状
凝血因子I缺乏症的症状依患者的病症分型而不同。
无纤维蛋白原血症
常见症状
鼻出血(鼻衄)
易瘀伤
月经量增多或经期延长(月经过多)
肌肉出血
关节内出血(关节腔积血)
出生时脐带残端出血
4 什么是罕见凝血因子缺乏症?
口腔出血,尤其是在牙科手术或拔牙后
损伤,手术或分娩期间或之后异常出血
包皮环切术后的异常出血
怀孕期的问题(包括流产)
已报道的其它症状
肠道出血(胃肠道出血)
中枢神经系统(脑和脊髓)出血
形成血凝块(血栓)
低纤维蛋白原血症
症状与无纤维蛋白原血症中所见的症状类似。通常情况下,血液中
的凝血因子I愈少,症状就愈加频繁和/或严重。
异常纤维蛋白原血症
症状取决于纤维蛋白原(其含量正常)的作用情况。有些人完全没
有症状。有些人会出血(类似于无纤维蛋白原血症的出血症状),有
些人不出血而是有血栓征象(血管内出现异常血凝块)。
低异常纤维蛋白原血症
症状多变,取决于纤维蛋白原的生成量以及其作用情况。
诊断
凝血因子I缺乏症通过各种血液测试诊断,其中包括一项测量血液
中纤维蛋白原含量的特定测试。但是,纤维蛋白原含量过低或功能
异常也可能是其他疾病(如肝,肾疾病)的征象,诊断出血性疾病之
前应予以排除。诊断测试应由血友病/出血性疾病治疗中心的专家
进行。
治疗
凝血因子I缺乏症有三种治疗方法。治疗药物都是由人血浆制成。
纤维蛋白原浓缩剂
什么是罕见凝血因子缺乏症? 5
冷沉淀物
新鲜冰冻血浆(
FFP)
也可同时给予预防血栓形成的治疗,因为纤维蛋白原替代治疗之后
可发生该并发症。
许多患有低纤维蛋白原血症或异常纤维蛋白原血症的患者无需治
疗。患有凝血因子I缺乏症的女性患者的月经过多可使用激素避孕
药(避孕药)或抗纤维蛋白溶解药物进行控制。

从以上资料看，你的情况应该不会象血友甲乙这么严重，注意一下。不行就补充血浆。

现在谁能弄到凝血因子这针

你是如何确诊的

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