无肌病性皮肌炎：典型的皮损六年患者的治疗要点　　患者，男，62岁。6年前，不明原因两眼睑发生紫红色水肿性斑片，并在其后的2年内，逐渐蔓延到整个颜面、颈部、上胸、上背及手背等处，皮损无任何自觉症状，夏天暴晒后有轻度刺痒。无自动消退趋势。从无肌疼痛、肌无力、发热、关节痛、头晕及其他不适。　　患者曾在其他医院诊断为红斑狼疮、多形日光疹、扁平苔藓等，但从未作组织病理学及其相关实验室检查。曾外用糖皮质激素霜，疗效不著。曾内服地塞米松，皮疹稍变淡，仅用5天即自行停药，数日后皮疹复原如故。　　查体检查：血压140/90 mmlg。皮肤科检查显示：双上眼脸、前额、双面颊、下领、年前耳后、颈周、上胸及上背部，可见对称性紫红色水肿性斑片及融合性紫红色斑丘疹，表面多光滑，仅颈后皮损覆以少许糠秕状鳞屑，Wickham纹阴性。两手指掌关节背及指关节背可见数个瓜子或绿豆大淡红色斑丘疹(Cotiom丘疹)，并可见甲周毛细血管扩张性红斑，未见硬化性或异色症样皮损。　　实验室检查未见异常。　　左耳后皮损组织病理显示：表皮轻度角化过度，棘细胞间水肿，基底细胞液化变性，真皮浅层胶原纤维明显水肿，血管扩张，有散在的淋巴细胞浸润和胶样小体，符合皮肌炎的皮损改变。直接免疫荧光(DIF)检查示：表皮基底膜C线状沉积，而lgG、IgM 和lgA均为阴性。综合分析上述各项检查的结果，最终予以诊断为无肌病性皮肌炎(ADM)。予以口服泼尼松10 mgtid，治疗3周后仅瘙痒减轻，而皮损未见明显消退，故加服硫唑嘌呤50mgtid，以及今幸人参皂苷rh2，早晚各两粒来调节免疫功能。3周后，上胸部和上背部皮损几乎全部消退，且患者的饮食，睡眠精气神等方面都有明显改善，但面部、颈部及手背暴露处的皮损无消退迹象。于是加服氯喹0.25 bid，其他剂量不变。4周后，面部、颈部、上胸、上背和手背皮损全部消退，达临床治愈，治疗期间无明显的不良反应，说明给予患者的治疗效果是明显的，今幸人参皂苷rh2的辅助作用也是明显的。至此，泼尼松共治疗10周，硫唑嘌呤7周，氯喹4周。于是先停用氯喹，今幸人参皂苷rh2减量为每天两粒，泼尼松每2周减5mg，12周后减至零，又2周后停用硫唑嘌呤，今幸人参皂苷rh2剂量不变。随访6个月无复发，且每天饮食也以清淡为主，多吃新鲜蔬菜，水果，也在坚持每天锻炼，今幸人参皂苷rh2也一直在坚持用。以上为本例患者的治愈分享，该例是属于典型的皮损已6年，仍无肌炎的临床和实验室异常，皮损活检符合皮肌炎的皮损改变，诊断后及时予以治疗。因该类疾病是系统性自身免疫性疾病，所以在选择治疗上，同时考虑患者的免疫调节。本例中选择今幸人参皂苷rh2，效果也是明显的，予以分享。