第一部分
患者男性，66 岁，主因复发性多血管区域内梗死 6 个月就诊（图 1）。患者首次就诊是因为出现右侧肢体偏瘫、运动性失语以及右侧同向偏盲，症状间断出现持续 3 个月，初次就诊于社区卒中预防诊所。

图 1. 一系列多灶性脑梗死 MRI 表现。A 图为初次就诊、1 个月后和 2 个月后 DWI 检查结果。B 图为初次就诊 Flair 检查结果。

患者既往存在多个典型的血管性危险因素，包括冠心病且需行冠脉旁路移植手术治疗、血脂异常且需服用阿托伐他汀 20 mg 治疗、梗阻性睡眠呼吸暂停综合征但对持续正压通气面罩不耐受。此外，患者有房颤病史，并于 2 年前进行了心脏消融手术。患者不吸烟，血压正常。多年前因左肾细胞癌而行肾切除术，术后多次超声检查正常。
思考：该患者需考虑哪些卒中发生机制？

第二部分
需要考虑多种缺血性卒中的常见病因，包括大动脉粥样硬化、心源性栓塞以及小血管梗阻等。其他潜在但不常见的病因包括感染和炎症性动脉病，遗传性综合征比如线粒体脑病、乳酸酸中毒以及卒中样发作，累及脑血管系统的全身性疾病比如系统性红斑狼疮，非炎症性动脉病疾病比如 Moyamoya 病、易栓症以及血管痉挛相关的疾病。

初次就诊进行的 MRA 检查没有显示任何颅内或颈部大血管狭窄的证据。因此，大动脉粥样硬化病因被排除。患者卒中部位和表现与小血管动脉粥样硬化也不相符，因为后者一般同时累及白质和灰质，并且有些梗死位于大动脉支配区的边缘地带。此外，患者也没有小血管病的一些常见危险因素，比如高血压和糖尿病。
思考：需要进行哪些检查进一步明确卒中病因？

第三部分
接下来考虑其他较为少见的卒中发病机制，比如感染性和炎症性动脉疾病以及恶性肿瘤等。完善包括 ESR、CRP、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体等在内的一系列基础的自身免疫性筛查结果均正常，肝炎血清学和 HIV 检查为阴性。

腰穿结果示：2 个白细胞，248 个红细胞，糖 4.1 mmol/l（参考范围 2.2-4.4 mmol/l），蛋白质为 0.85 g/l 轻度升高。脑脊液细胞学未见任何恶性细胞，流式细胞仪检查显示良性反应性 T 淋巴细胞群。包括带状疱疹病毒检查在内的微生物检查为阴性。

尽管患者接受了抗凝治疗，但仍持续出现新的梗死，复查 MRA 也没有异常发现。基于对炎症性动脉疾病的怀疑和考虑，患者进行了脑血管造影检查。DSA 显示左侧 MCA、PCA、小脑上动脉、小脑后下动脉多个远端分支出现不规则狭窄（图 2）。因此，患者初步诊断为原发性中枢神经系统血管炎，给予强的松 1 mg/kg/d 治疗。

图 2. 患者左侧颈内动脉 DSA 检查结果显示多条动脉远端分支不规则狭窄

一个月后，患者因右侧偏瘫加重而再次就诊，同时伴右上肢间断性、节律性不自主运动，不伴意识障碍。考虑为局灶性运动性癫痫或肢体抖动性 TIA 发作。无头痛或其他全身性症状。认知功能进行性加重，MoCA 评分为 16 分。

思考：
1. 哪些点支持原发性中枢神经系统血管炎的诊断？
2. 目前还需考虑哪些诊断？

第四部分
DSA 显示远端血管狭窄，最有可能为炎症性血管病比如原发性中枢神经系统血管炎。然而，尽管给予了足够的强的松治疗还是出现了临床进展，并且不伴头痛和其他全身性症状，因此不排除其他诊断的可能，还需考虑恶性肿瘤或感染性疾病。但患者脑脊液和微生物检查均为阴性基本排除了感染性病因。

为进一步明确是否存在恶性肿瘤的可能，对患者胸部、腹部以及骨盆均进行了 CT 扫描，结果均为阴性。血清乳酸脱氢酶以及外周血细胞学检查均正常。